病情分析:
鱼鳞病指的是相对不太常见的皮肤病集团的特点是存在过多的干表面鳞片.它被视为障碍角化或cornification ,它是由于不正常的表皮细胞分化或代谢.
该ichthyosiform皮肤病可分为根据临床表现,遗传介绍,与病理结果.继承和收购形式的鱼鳞病已被描述,眼改建中可能发生的具体亚型.五个不同类型的遗传性鱼鳞病存在,具体情况如下:寻常型鱼鳞病,层状鱼鳞病,表皮松解症,先天性ichthyosiform红皮,和X -连锁.
意见建议:
鱼鳞病的发病原因是什么?
1.寻常型鱼鳞病 基因定位于1q21,但仍未克隆出致病基因.
2.性联隐性鱼鳞病 致病基因编码类固醇硫酸酯酶(STS),该基因缺失或突变造成微粒体类固醇,硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍.
3.板层状鱼鳞病 致病基因与谷氨酰氨转移酶1(TGM1)基因突变有关.
4.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 致病基因与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解.
5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病 由多个基因如TGM1基因,12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因,脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突变引起.
鱼鳞病中医称为:“蛇皮癣”或“蛇身”,是一种皮肤角化障碍性皮肤病, 75%左右属于遗传,临床表现四肢及躯干皮肤干燥,脱屑、呈褐色,有的波及面部及全身,有“鱼鳞状”和深重斑纹或汗毛孔有颗粒物堵塞、长不出汗毛、且冬重夏轻,顽固易复发,自觉症状不明显或有微痒,久治不愈给患者带来经济和精神上的双重负担,严重影响患者的外表及身心健康,甚至遗传下一代。